Chirurgie Plastique, Reconstructrice et Esthétique à Paris

Le syndrome de Poland

Syndrome de Poland, malformation des seins

Syndrome de Poland, malformation des seins

Le syndrome de Poland est un syndrome rare (maladie orpheline).

Une vingtaine de cas par an sont décrits, le plus souvent chez les garçons.

L’origine est inconnue mais une cause génétique et embryonnaire est évoquée.

Il pourrait s’agir d’un défaut de développement d’un ou plusieurs pédicules vasculo-nerveux dont notamment celui à l’origine de la vascularisation principale du muscle grand pectoral.

La maladie du syndrome de Poland est présente dès la naissance

La déformation principale concerne le thorax. Il existe une agénésie unilatérale complète (parfois une hypoplasie seule) du muscle grand pectoral. Autrement dit le muscle grand pectoral est soit absent soit sous développé d’un côté du thorax. La malformation siège le plus souvent à gauche.

Parmi les anomalies associées on retrouve l’hypoplasie du muscle grand dorsal, serratus, petit pectoral, des anomalies de la plaque aérolo-mammelonaire (trop petite, hyperpigmentée, parfois absente), des anomalies de la main (brachysyndactylie) et du membre supérieur, parfois même des anomalies cardiaque, costale, diaphragmatique.

La déformation thoracique (agénésie mammaire), tant chez l’homme que chez la femme, peut être très invalidante sur un plan esthétique. Un creux associé à une aréole trop petite et souvent trop haute et trop externe est présente chez l’homme. Chez la femme il existe une réelle asymétrie entre les 2 seins allant dans les formes extrèmes jusqu’à une quasi absence de sein du coté atteint.

Les solutions pour corriger le syndrome de Poland

Les méthodes de correction sont multiples et nécessitent une prise en charge spécialisée par un chirurgien plasticien formé aux techniques de reconstruction et habitué à cette pathologie rare.

La méthode de reconstruction ne peut s’envisager qu’après un examen clinique. Dans l’arsenal thérapeutique à notre disposition contre le syndrome de Poland on peut citer :

  • le lambeau de grand dorsal enfoui (technique actuellement quasiment plus utilisée)
  • le transfert de graisse (liposuccion et lipofilling) à condition d’avoir une réserve suffisante de gras
  • les implants mammaires ronds ou anatomiques (il n’est là pas question de devant le muscle, derrière le muscle ou en dual plan car il n’y a pas de muscle pectoral…)
  • les prothèses thoraciques sur mesure, créées spécialement pour le patient après analyse par scannographie 3D
  • les plasties mammaires de symétrisation chez la femme
  • les plasties ou greffes d’aréoles
  • rarement les lambeaux libres, ostéochondroplastie, expandeurs cutanés

Le plus souvent il faut compter plusieurs interventions (le plus souvent 2 ou 3) espacées de 3 à 6 mois afin d’obtenir un résultat satisfaisant et ces différentes techniques sont souvent associées entre elles (par exemple chez l’homme lipofilling puis prothèse sur mesure ou chez la femme implant mammaire et lipofilling puis symétrisation du sein controlatéral).

Chacune de ces interventions nécessite une anesthésie générale, une hospitalisation de 2 jours en moyenne et une convalescence d’une dizaine voire d’une quinzaine de jours. L’intervention peut être réalisée dès la fin de l’adolescence.

Une prise en charge, au moins partielle, de l’assurance maladie est possible.

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  • Marina K

    Bonjour
    Malgré une AM, j’ai toujours une asymétrie surtout visible au niveau des mamelons
    Un est plus haut et plus petit que l’autre
    Est-ce possible de corriger sans opération, soit par tatouage ou autre technique ?
    Si oui quel est le prix ?
    Merci

    • Vincent Masson
      Vincent Masson

      Bonjour,
      Effectivement l’augmentation mammaire par prothèses à tendance a accentuer les défauts surtout au niveau des aréoles lorsque celles ci sont asymétriques. Il existe des solutions en effet, soit positionner différemment les implants mammaires, soit réaliser une plastie pour recentrer les aréoles. Enfin dans certains cas un tatouage est une bonne option.
      Bien sincèrement,