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Le syndrome de Poland avec le Dr Vincent Masson à Paris

Avec une vingtaine de cas décrits par an, le syndrome de Poland est un syndrome rare (maladie orpheline). Touchant le plus souvent les hommes, le syndrome de Poland entraîne une série de malformations au niveau du membre supérieur homolatéral, du thorax ou des glandes mammaires. La correction d’un syndrome de Poland demande l’intervention d’un chirurgien spécialisé en chirurgie plastique, reconstructrice et esthétique tel que le Docteur Vincent Masson.

Syndrome de Poland, malformation des seins
Syndrome de Poland, malformation des seins

Qu’est-ce que le syndrome de Poland ?

Le syndrome de Poland concerne 1 naissance sur 30 000 en France, soit environ 20 nouveau-nés par an. Cette malformation mammaire se caractérise par une série de malformations au niveau du thorax qui peuvent être corrigées ou améliorées par la chirurgie. Bien qu’il touche principalement les hommes, le syndrome de Poland peut également toucher les femmes. Les femmes touchées par ce trouble connaissent une absence complète du sein (aplasie) ou un défaut du développement du sein (hypoplasie).

L’origine du syndrome de Poland est inconnue, mais une cause génétique et embryonnaire est évoquée. Il pourrait s’agir d’un défaut de développement d’un ou plusieurs pédicules vasculo-nerveux dont notamment celui à l’origine de la vascularisation principale du muscle grand pectoral.

Quelles sont les caractéristiques du syndrome de Poland ?

La déformation principale concerne le thorax. Il existe une agénésie unilatérale complète (parfois une hypoplasie seule) du muscle grand pectoral. Autrement dit le muscle grand pectoral est soit absent soit sous-développé d’un côté du thorax. Les malformations siègent le plus souvent à gauche.

Parmi les anomalies associées, on retrouve l’hypoplasie du muscle grand dorsal, serratus, petit pectoral, des anomalies de la plaque aérolo mamelonnaire (trop petite, hyper pigmentée, parfois absente), des anomalies de la main (brachysyndactylie) et du membre supérieur, parfois même des anomalies cardiaques, costales, diaphragmatiques.

La déformation thoracique (agénésie mammaire), tant chez l’homme que chez la femme, peut être très invalidante sur un plan esthétique. Un creux, associé à une aréole trop petite et souvent trop haute et trop externe, est présent chez l’homme. Chez la femme il existe une réelle asymétrie entre les 2 seins allant dans les formes extrêmes jusqu’à une quasi-absence de sein du côté atteint.

syndrome de Poland par agénésie du muscle pectoral traitée par prothèse sur mesure en silicone
Syndrome de Poland par agénésie du muscle pectoral traitée par prothèse sur mesure en silicone et lipofilling (transfert de graisse)

Comment corriger un syndrome de Poland ?

Les méthodes de correction sont multiples et nécessitent une prise en charge spécialisée par un chirurgien plasticien formé aux techniques de reconstruction et habitué à cette pathologie rare.

La méthode de reconstruction ne peut s’envisager qu’après un examen clinique. Dans l’arsenal thérapeutique à notre disposition contre le syndrome de Poland, on peut citer :

  • le lambeau de grand dorsal enfoui (technique actuellement quasiment plus utilisée).
  • Le transfert de graisse (liposuccion et lipofilling) à condition d’avoir une réserve suffisante de gras. En effet, le lipofilling consiste à prélever de la graisse à un endroit du corps pour la réinjecter à un autre endroit. La graisse peut être prélevée à différents endroits du corps comme les poignées d’amour, le ventre, l’abdomen, les genoux, les cuisses ou encore les bras.
  • Les implants mammaires ronds ou anatomiques (il n’est là pas question de devant le muscle, derrière le muscle ou en dual plan, car il n’y a pas de muscle pectoral…).
  • Les prothèses thoraciques sur mesure, créées spécialement pour le patient après analyse par scannographie 3D.
  • Les plasties mammaires de symétrisation chez la femme.
  • Les plasties ou greffes d’aréoles.
  • Rarement les lambeaux libres, ostéochondroplastie, expandeurs cutanés.

Comment se déroule l’intervention chirurgicale du syndrome de Poland ?

Avant cette intervention de chirurgie mammaire, une consultation chirurgicale avec un examen clinique permet d’informer le patient ou la patiente sur les différentes techniques. ). Le cabinet du Dr Masson est le tout premier cabinet parisien équipé de la technologie scanner 4D Eve 4.0. Un syndrome de Poland avant après peut être réalisé en réalité augmentée lors de votre consultation avec cette malformation mammaire.

Pour corriger un syndrome de Poland plus souvent il faut compter plusieurs interventions (le plus souvent 2 ou 3) espacées de 3 à 6 mois afin d’obtenir un résultat satisfaisant. Les différentes techniques utilisées sont souvent associées entre elles (par exemple chez l’homme lipofilling puis prothèse sur mesure ou chez la femme implant mammaire et lipofilling puis symétrisation du sein controlatéral).

La chirurgie du syndrome de Poland est réalisée sous anesthésie générale. Elle nécessite une hospitalisation de trois généralement. La patiente ou le patient arrive la veille de l’intervention et peut ressortir le lendemain.

Quelles sont les suites opératoires de l’intervention chirurgicale du syndrome de Poland ?

Les suites opératoires de l’intervention chirurgicale pour corriger un syndrome de Poland varient d’un patient à l’autre et selon les techniques chirurgicales utilisées. De manière générale, les douleurs postopératoires sont de courte durée et peuvent être atténuées par des antalgiques. Une brassière de contention thoracique devra être maintenue jour et nuit pendant 1 mois. Un arrêt de travail est recommandé dans les 15 premiers jours suivant l’intervention.

Syndrome de Poland : quelles complications sont possibles ?

Comme pour toute opération chirurgicale, l’intervention pour corriger un syndrome de Poland peut faire l’objet de complications. Il est primordial de suivre les recommandations de son chirurgien à la lettre concernant les soins postopératoires. Pour limiter le risque de complications, le Docteur Vincent Masson opère lui-même tous ses patients et assure leur suivi postopératoire personnellement.

Quand peut-on prévoir une intervention chirurgicale ?

Chacune de ces interventions nécessite une anesthésie générale, une hospitalisation de 24 à 48h en moyenne et une convalescence d’une dizaine voire d’une quinzaine de jours. L’intervention peut être réalisée dès la fin de l’adolescence idéalement à la majorité. Il est indispensable d’entendre la fin de la puberté, soit après 14 ans minimum, pour prévoir une chirurgie du syndrome de Poland.

Syndrome de Poland : qui consulter ?

Pour corriger un syndrome de Poland et effectuer une reconstruction mammaire, tournez-vous vers un chirurgien spécialisé en chirurgie plastique, reconstructrice et esthétique. Toutes les personnes qui présentent les signes cliniques d’un syndrome de Poland (femme et homme) et qui sont complexées par cette malformation mammaire peuvent consulter le Docteur Vincent Masson afin de planifier une intervention.

Combien coûte le traitement du syndrome de Poland ?

Si le syndrome de Poland est reconnu comme un handicap, une prise en charge du traitement, au moins partielle, de l’assurance maladie est possible. Le syndrome de Poland peut alors bénéficier d’une prise en charge par l’assurance maladie sans demande d’entente préalable, pour l’hospitalisation et l’acte chirurgical. Toutefois, cette prise en charge ne concerne pas l’implant sur mesure qui reste à la charge du patient.

À propos

Le Docteur Vincent Masson est chirurgien plasticien, titulaire du DESC de chirurgie plastique, reconstructrice et esthétique, médaille d’or de chirurgie des hôpitaux de Paris, ancien chef de clinique et attaché à l’hôpital Saint Louis.

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